Leucémie à tricholeucocytes
| Médicament | Cladribine, pentostatin, vemurafenib, rituximab et cladribine |
|---|---|
| Spécialité | Hématologie |
| ICD-O | 9940/3 |
|---|---|
| DiseasesDB | 5589 |
| MedlinePlus | 000592 |
| eMedicine | 200580 |
| MeSH | D007943 |
La leucémie à tricholeucocytes (du grec « tricho », « poil » ou « cheveu ») est une hématopathie maligne rare qui prend naissance à partir de cellules B mémoires post-centre germinatif activées tardivement [1]. Sa caractéristique distinctive est la présence de lymphocytes matures de taille moyenne, présentant des projections cytoplasmiques « chevelues » (« hairy »), dans la moelle osseuse, la rate, et parfois dans les tissus extramédullaires. L'atteinte du sang périphérique est moins fréquente [2]. La LTH représente 2 % des nouveaux cas de leucémie et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, avec un âge médian au diagnostic d'environ 52 à 63 ans chez les hommes et de 51 à 59 ans chez les femmes [1],[2],[3]. Les signes cliniques fréquents au moment du diagnostic incluent une pancytopénie, une splénomégalie et un risque accru d'infections ; une monocytopénie est quasi constante, bien que son mécanisme reste mal élucidé. Les atteintes extramédullaires, telles que des adénopathies ou une atteinte osseuse, sont rares au moment du diagnostic mais peuvent être observées plus fréquemment en cas de rechute.
La plupart des patients vivent dix ans ou plus avec la maladie [4].
Symptômes
[modifier | modifier le code]Les signes cliniques sont en rapport avec l'anémie (fatigue,essoufflement, paleur) ou en rapport avec une infection. La découverte de la maladie se fait lors d'une numération formule standard prescrit pour une autre raison.
Diagnostic
[modifier | modifier le code]Le diagnostic de leucémie à tricholeucocytes est suspecté sur la base du tableau clinique et confirmé par des examens biologiques. Ceux-ci incluent une numération formule sanguine avec examen du frottis sanguin périphérique, un myélogramme, ainsi qu'une biopsie ostéomédullaire avec évaluation de la morphologie médullaire, une immunohistochimie, une cytométrie en flux et la recherche de la mutation BRAF V600E. La numération formule peut révéler une monoctyopénie (diminution de nombre des monocytes) qui est assez spécifique et sensible de cette pathologie [2].
L'immunophénotypage révèle un profil caractéristique des cellules pathologiques (CD19+, CD20+, CD11c+, CD25+, CD103+, CD123+) . L'annexine-1 et la mutation BRAF V600E sont des marqueurs spécifiques [5].
Le premier guideline pour le diagnostic et la prise en charge de la leucémie à tricholeucocytes ne recommande pas une recherche systématique de splénomégalie ou hépatomégalie par imagerie médicale [2].
Certaines anomalies biologiques permettent de fixer un pronostic et de guider le traitement [6],[7].
Pathologie proche de la leucémie à tricholeucocytes
[modifier | modifier le code]Traitements
[modifier | modifier le code]En raison de la rareté de la maladie, l'attitude thérapeutique n'est pas univoque. En 2024, une conférence internationale a définit les critères nécessaires à la mise en route d'un traitement [5]:
- Un taux d'hémoglobine < 11 g/dL et/ou de plaquettes < 100 G/L (100 x 10⁹/L) et/ou de neutrophiles < 1 G/L (1,0 x 10⁹/L).
- Une organomégalie symptomatique (par exemple, une splénomégalie provoquant une sensation de satiété précoce ou des douleurs).
- Des symptômes constitutionnels (fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes).
- Des infections récurrentes.
En l'absence d'un de ces critères, l'attitude thérapeutique est le << attendre et voir >>.
La chimiothérapie myélotoxique par cladribine ou pentostatine, administrée seule ou en association avec l'anticorps monoclonal anti-CD20 rituximab, constitue un traitement standard hautement efficace pour les patients atteints de leucémie à tricholeucocytes [8].
Sources
[modifier | modifier le code]- Paillassa, J.;Maitre, E.;Belarbi Boudjerra, N.;Madani, A.;Benlakhal, R.;Matthes, T.;Van Den Neste, E.;Cailly, L.;Inchiappa, L.;Bekadja, M.A. et al. Recommendations for the Management of Patients with Hairy-Cell Leukemia and Hairy-Cell Leukemia-like Disorders: A Work by French-Speaking Experts and French Innovative Leukemia Organization (FILO) Group. Cancers 2024, 16, 2185. https://doi.org/10.3390/cancers16122185
- Troussard X, Maître E, Cornet E. Hairy cell leukemia 2022: Update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol. 2022; 97(2): 226-236. https://doi:10.1002/ajh.26390
- Mendez-Hernandez, A., Moturi, K., Hanson, V. et al. Hairy Cell Leukemia: Where Are We in 2023 ?.Curr Oncol Rep 25, 833–840 (2023). https://doi.org/10.1007/s11912-023-01419-z
Notes et références
[modifier | modifier le code]- 1 2 (en) Xavier Troussard, Elsa Maître et Edouard Cornet, « Hairy cell leukemia 2022: Update on diagnosis, risk-stratification, and treatment », American Journal of Hematology, vol. 97, no 2, , p. 226–236 (ISSN 1096-8652, DOI 10.1002/ajh.26390, lire en ligne, consulté le )
- 1 2 3 4 (en) Michael R. Grever, Omar Abdel-Wahab, Leslie A. Andritsos et Versha Banerji, « Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia », Blood, vol. 129, no 5, , p. 553–560 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, PMID 27903528, PMCID 5290982, DOI 10.1182/blood-2016-01-689422, lire en ligne, consulté le )
- ↑ Narendranath Epperla, Qiuhong Zhao, Mirela Anghelina et Jasmine Neal, « Impact of sex on outcomes in patients with hairy cell leukemia (HCL): An HCL Patient Data Registry (PDR) analysis. », Journal of Clinical Oncology, vol. 40, no 16_suppl, , p. 7577–7577 (ISSN 0732-183X, DOI 10.1200/JCO.2022.40.16_suppl.7577, lire en ligne, consulté le )
- ↑ « Orphanet: Leucémie à tricholeucocytes classique », sur www.orpha.net (consulté le )
- 1 2 (en) Jérôme Paillassa, Elsa Maitre, Nadia Belarbi Boudjerra et Abdallah Madani, « Recommendations for the Management of Patients with Hairy-Cell Leukemia and Hairy-Cell Leukemia-like Disorders: A Work by French-Speaking Experts and French Innovative Leukemia Organization (FILO) Group », Cancers, vol. 16, no 12, , p. 2185 (ISSN 2072-6694, PMID 38927891, PMCID 11201647, DOI 10.3390/cancers16122185, lire en ligne, consulté le )
- ↑ (en) Francesco Forconi, Elisa Sozzi, Emanuele Cencini et Francesco Zaja, « Hairy cell leukemias with unmutated IGHV genes define the minor subset refractory to single-agent cladribine and with more aggressive behavior », Blood, vol. 114, no 21, , p. 4696–4702 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2009-03-212449, lire en ligne, consulté le )
- ↑ Arons, E.; Suntum, T.; Stetler-Stevenson, M.; Kreitman, R.J. VH4-34+ hairy cell leukemia, a new variant with poor prognosis despite standard therapy. Blood 2009, 114, 4687–4695
- ↑ (en) Brunangelo Falini et Enrico Tiacci, « Hairy-Cell Leukemia », New England Journal of Medicine, vol. 391, no 14, , p. 1328–1341 (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, DOI 10.1056/NEJMra2406376, lire en ligne, consulté le )
